Reporte de caso: síndrome de Evans en una embarazada
Resumen
Introducción: El síndrome de Evans es una enfermedad poco frecuente, de etiología no del todo clara, que se presenta con trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune, por lo que su presentación clínica responde a un espectro de posibilidades.
Caso Clínico: El caso presentado corresponde a una mujer de 20 años diagnosticada con síndrome de Evans a los 14 años, en tratamiento con prednisona. Cursa su primer embarazo. Durante el primer trimestre hospitalizada en 4 ocasiones por síntomas hemorragíparos asociados a trombocitopenia, requiriendo transfusión en una ocasión. A las 36+6 semanas de gestación inicia trabajo de parto, se asiste parto vaginal eutócico, sin complicaciones durante el expulsivo. En puerperio, 48 horas post-parto se pesquisó gingivorragia y petequias en paladar duro y extremidades inferiores, con recuento plaquetario hasta 22.000/mm3, transfundiéndose nuevamente. Se observa durante 48 horas posteriores, en las cuales permanece asintomática, con recuento plaquetario de 30.000/mm3, finalmente se va de alta junto a recién nacida, sin complicaciones.
Discusión: Es una entidad de baja incidencia, de curso crónico, con diferentes expresiones clínicas y tratamiento limitado, pero que es aún más reducido en embarazadas. Sólo existen 13 reportes sobre esta enfermedad en gestantes, quienes han respondido al tratamiento de primera línea. Por lo cual es relevante reportar la evolución de esta patología en una embarazada sin otras comorbilidades que resultó en un parto sin complicaciones.
Palabras clave:
trombocitopenia, embarazo, anemiaReferencias
(1) Lefkou E., Nelson-Piercy C. Hunt B, Review: Evans’ syndrome in pregnancy: A systematic literature review and two new cases. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. 2010; (149): 10–17.
(2) Ghashghaei R., Popa R., Shen J. Clinical communication to the editor: Evans Syndrome. The American Journal of medicine. 2013; 126 (11): 7-8.
(3) Michael M, Chanet V, Dechartres A, Morin AS, Piette JC, Cirasino L, Emilia G, Ruggeri M, Andrés E, Bierling P, Godeau B, Rodeghiero F. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Blood. 2009; 114(15): 3167-3172.
(4) Silverstein MN, Aaro LA, Kempers RD. Evans’ syndrome and pregnancy. Am J Med Sci 1966; 252 (2): 206–211.
(5) Boren T Reyes C, Montenegro R, Raimer K, A case of Evans syndrome in pregnancy refractory to primary treatment options. J Matern Fetal Neonatal Med 2007; 20: 843-845.
(6) Barboza-Retana J, Bogantes-Ledezma P, Carballo- Gutiérrez W, Díaz-Camacho J. Síndrome de Evans de aparición súbita en el embarazo. Acta méd. costarric. 2011; (53): 4.
(7) Norton A, Roberts I. Management of Evans syndrome. Br J Haematol. 2006; 132(2): 125.
(8) Price V. Auto-immune lymphoproliferative disorder and other secondary immune thrombocytopenias in childhood. Pediatr Blood Cancer. 2013; 60(1): 12-14.
(9) Jaime-Pérez J., Guerra-Leal L, López-Razo N, Méndez-Ramírez N, Gómez-Almaguer D. Experience with Evans syndrome in an academic referral center. Rev Bras Hematol J Hemoter. 2015; 37(4): 230–235.
(10) Gill K, Kelton J. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy. Semin Hematol. 2000 ; (37): 275–289.
